Nuevas guías para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

Fuente: Journal of American College of Cardiology, mayo 2024

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria. La prevalencia de hipertrofia inexplicada en adultos jóvenes se encuentra alrededor de 1:500. Aunque la herencia es autosómica dominante puede aparecer también sin antecedentes familiares de esta enfermedad. Está presente en personas de ambos sexos y se han descrito diferencias en la prevalencia según la raza y el origen étnico. Las personas con miocardiopatía hipertrófica requieren atención médica y han de tomar decisiones en relación con los estilos de vida, la evaluación diagnóstica y pronóstica y las opciones terapéuticas. Entre los riesgos asociados a la enfermedad se encuentran la muerte súbita y la insuficiencia cardiaca.

En el número actual de la revista “Journal of American College of Cardiology” se ha publicado la “Guía para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica” que han desarrollado distintas sociedades científicas de EE.UU. (J Am Coll Cardiol. May 08, 2024. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2024.02.014). Estas guías de práctica clínica proporcionan recomendaciones aplicables a pacientes con esta enfermedad o en riesgo de desarrollarla con la finalidad de mejorar la calidad de la atención médica. Contienen información actualizada y recomendaciones basadas en evidencias en distintas áreas como la evaluación del riesgo de muerte cardíaca súbita, las opciones terapéuticas o las recomendaciones en cuanto a la realización de ejercicio físico.

Tanto en el artículo como en el comentario de la revista dirigido a la sociedad (J Am Coll Cardiol. May 08, 2024. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2024.04.002) se subrayan diez mensajes para llevar a casa que representan los cambios de recomendación más impactantes en comparación con las pautas anteriores y abordan lagunas ya conocidas en la práctica clínica.

Entre estos mensajes se encuentran los relacionados con la evaluación del riesgo de muerte cardíaca súbita y se considera la necesidad de integrar la presencia o ausencia de marcadores de riesgo establecidos con distintas herramientas para estimar la puntuación de riesgo individual, facilitando la participación del paciente en la toma de decisiones, especialmente con respecto a la utilización del desfibrilador automático implantable.

También se señala que los factores de riesgo de muerte súbita cardíaca en niños con miocardiopatía hipertrófica tienen pesos y componentes diferentes a los utilizados en pacientes adultos. Indican que la estratificación del riesgo pediátrico varía con la edad y que se deben tener en cuenta los diferentes tamaños corporales. El umbral para el implante de desfibriladores automáticos en niños a menudo difiere del de los adultos, considerando la complejidad de los implantes en pacientes jóvenes, en fase de crecimiento y con un mayor riesgo de complicaciones relacionadas con el dispositivo. Informan sobre la validación de nuevas calculadoras de riesgo, específicas para niños y adolescentes, que pueden ayudar a los pacientes jóvenes y a sus familias a contextualizar su riesgo estimado de muerte cardíaca súbita.

En relación con el tratamiento farmacológico se informa de la disponibilidad de los inhibidores de la miosina cardiaca para tratar a pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática. Esta nueva clase de medicamentos inhibe la interacción actina-miosina, disminuyendo así la contractilidad cardíaca y reduciendo la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Estos agentes, como el mavacamten, pueden ser beneficiosos para los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva que no obtienen un alivio sintomático adecuado con el tratamiento farmacológico habitual.

Con respecto a las pruebas diagnósticas señalan que la prueba de esfuerzo es particularmente útil para determinar la tolerancia general al ejercicio y para detectar la obstrucción latente del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Dado que es posible que los niños no describan los síntomas fácilmente, consideran que las pruebas de esfuerzo rutinarias pueden ser especialmente importantes para los pacientes jóvenes.

Por último, en relación con la realización de ejercicio físico, señalan la creciente evidencia sobre sus efectos beneficiosos para los pacientes con miocardiopatía hipertrófica e inciden en el debate sobre su recomendación tras una evaluación adecuada. La ilustración central del artículo dirigido a la sociedad se centra en las normas cambiantes sobre el ejercicio recreativo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica y pretende animar a practicarlo para mejorar la salud.